Giảm thông khí là một vấn đề thường gặp do cơ hô hấp bị suy yếu ở những bệnh nhân loạn dưỡng cơ Duchenne (DMD). Họ cần hỗ trợ thông khí dài hạn vào ban đêm hoặc bất cứ khi nào chức năng phổi được đo bằng dung tích sống gắng sức (FVC) dưới mức chấp nhận được.
Khi trẻ còn đi lại được, nên đánh giá chức năng phổi cơ bản (như đo FVC ít nhất mỗi năm một lần) để giúp trẻ quen dần với dụng cụ và giúp bác sĩ điều trị biết được chức năng hô hấp tối đa của trẻ.
Khi trẻ không tự đi lại được nên tập trung đáng giá chức năng phổi, và đo FVC và không khí lưu thông tối đa khi ho (lưu lượng đỉnh). Tần suất đánh giá hô hấp tùy thuộc vào tiến triển bệnh nhưng ít nhất nên thực hiện đo FVC 6 tháng một lần.
Suy hô hấp ảnh hưởng đến tỷ lệ sống sót của bệnh nhân DMD nhưng thông khí lâu dài đã được chứng minh là cải thiện đáng kể khả năng sống sót. Một nghiên cứu đánh giá hiệu quả của việc thở máy dài hạn trong 25 năm cho thấy tỷ lệ sống sót sau 5 năm là 70%–75% và tỷ lệ sống sót sau 10 năm là 40% ở bệnh nhân DMD, cao hơn đáng kể so với bệnh nhân DMD không được hỗ trợ thông khí.
Cách thức hoạt động của hệ thống thông khí
Máy thở là một thiết bị thổi khí sạch ở áp suất cao vào đường thở và sau đó đưa ra khỏi phổi. Thiết bị này hỗ trợ chức năng phổi bị suy giảm để bệnh nhân nhận được đủ oxy và loại bỏ lượng CO2 dư thừa ra khỏi cơ thể.
Các loại thông khí
Hỗ trợ thông khí có thể là không xâm nhập hoặc xâm nhập:
– Thông khí không xâm nhập ban đêm được sử dụng khi FVC dưới 30% và bệnh nhân gặp khó khăn về giấc ngủ do ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn. Ở bệnh nhân DMD, có thể thông khí qua mũi vào ban đêm bằng cách sử dụng máy tạo áp lực đường thở liên tục (CPAP) hoặc máy tạo áp lực đường thở hai mức (BiPAP). Máy CPAP cung cấp áp suất hít vào và thở ra liên tục. Thiết bị BiPAP cung cấp áp suất cao hơn khi hít vào để giúp đẩy không khí vào và áp suất thấp hơn khi thở ra để giúp bệnh nhân thở ra. Việc sử dụng các thiết bị dẫn đến tốc độ suy giảm chức năng phổi chậm hơn, tất cả đều cải thiện chất lượng cuộc sống và khả năng sống sót.
– Bệnh nhân DMD cần hỗ trợ thông khí 24 giờ khi chức năng hô hấp của họ suy giảm và FVC giảm xuống 15%–20% và nồng độ CO2 trong máu vượt quá 45 mmHg.
– Thông khí xâm nhập liên tục
Khi bệnh nhân không thể sử dụng các thiết bị không xâm nhập hoặc không có đủ khả năng kiểm soát miệng và/hoặc cổ, phẫu thuật mở khí quản sẽ được thực hiện nhằm hỗ trợ thông khí liên tục. Ống mở khí quản an toàn và thoải mái hơn ống thở qua miệng và vượt qua tắc nghẽn trong khí quản. Những nhược điểm của phương pháp này bao gồm khó nuốt, khó nói, tăng nguy cơ hít sặc, tắc nghẽn đường thở do nút nhầy và nhiễm trùng. Vì vậy, phương pháp này chỉ được ưu tiên khi các phương pháp thông khí không xâm nhập không hiệu quả.
Các trường hợp bệnh nhân DMD có vấn đề hô hấp nên được thăm khám kĩ lưỡng để có chỉ định thông khí hỗ trợ phù hợp kịp thời, tránh các biến chứng nguy hiểm tại các cơ sở khám chữa bệnh chuyên khoa sâu hô hấp, hồi sức tích cực như Bệnh viện Bạch Mai, Bệnh viện Đại học Y Hà Nội, Bệnh viện Nhi Trung ương,… Theo dõi giám sát chức năng cơ hô hấp, thông khí ban ngày và ban đêm, chức năng ho và nuốt là cơ sở căn bản chăm sóc hô hấp ở bệnh nhân. Việc thực hiện các biện pháp can thiệp hô hấp vào những thời điểm thích hợp là rất quan trọng để cải thiện chất lượng và thời gian sống.
GS. BS. Trần Vân Khánh
Tài liệu tham khảo
- Kinnear W, Colt J, Watson L, et al. Long-term non-invasive ventilation in muscular dystrophy. Chron Respir Dis. 2017;14(1):33-36. doi:10.1177/1479972316654285
- MacKintosh EW, Chen ML, Benditt JO. Lifetime Care of Duchenne Muscular Dystrophy. Sleep Med Clin. 2020;15(4):485-495. doi:10.1016/j.jsmc.2020.08.011
